Sjögren-Syndrom I und Sjögren-Syndrom II

Frage:
In dem Klinischen Wörterbuch "Pschyrembel" ist unter Sjögren-Syndrom unser Krankheitsbild Sjögren-Syndrom I, wie wir es kennen, aufgeführt.

Dann folgt ein weiteres Sjögren-Syndrom II n:
rezessiv vererbte Erkrankung mit kombiniertem Auftreten von geistiger Behinderung u. angeb. Katarakt.

Hat das Sjögren-Syndrom II n etwas mit unserer Kollagenose zu tun?
Oder ist es eine eigenständige Krankheit?

Antwort:
Ja, es handelt beim Sjögren-Syndrom II n um eine eigenständige seltene Erbkrankheit (auch Marinesco-Sjögren-Syndrom genannt).

Der Erstbeschreiber heißt Karl Gustaf Torsten Sjögren und war ein schwedischer Psychiater (1898-1974). Er hat offensichtlich noch andere Krankheiten beschrieben, z.B. Graefe-Sjögren-Syndrom, Sjögren-Larsen-Syndrom.

Das hat mit Ihrem kollagenose-Krankheitsbild Sjögren-Syndrom nichts zu tun.

Höhe der Antikörper

Frage:
Ist für die Diagnose beim Sjögren-Syndrom die HÖHE der Antikörper SS-A und SS-B wichtig?

Antwort:
Die Höhe der Antikörper ist primär nicht sehr entscheidend. Zur Diagnosestellung gibt es jedoch Graubereiche (nicht eindeutig pos. oder negativ). Wichtig ist nur: Ist der Antikörper da oder nicht! Die Werte sind im Verlauf der Erkrankung sehr stabil. Patienten, die keine Antikörper aufweisen, entwickeln diese meist auch nicht.

Frage:
Lässt die HÖHE der Antikörper Rückschlüsse auf die Schwere der Krankheit zu?

Antwort:
Die Antikörperhöhe korreliert nicht gut mit der Krankheitsaktivität. Meistens braucht man ein Puzzle von Information: Ihr körperliches Befinden mit Verlauf der Trockenheitssymptomatik, Zunahme der Müdigkeit etc., Schwellungen, CrP, Blutsenkung, Leukozytenzahl. Leider gibt es nicht wie beim Lupus erythematodes (Doppelstrang-DNS) einen Verlaufswert, den man einfach so bestimmen kann. Auch das α-Antifodrin ist hierzu nicht optimal geeignet.

Frage:
Sind sowohl die Werte als auch die HÖHE der Antikörper wichtig für die sechsmonatigen Blutuntersuchungen?

Antwort:
Meiner Meinung nach ist macht es keinen Sinn, einen wiederholt (2-3 mal) positiven SS-A oder SS-B-Wert alle sechs Monate zu bestimmen (kostet Geld und hilft nicht weiter), ebenso nicht die ANA. Anders ist es, wenn die Diagnose noch unklar ist, wenn man z. B. noch nicht abschätzen kann, ob ein primäres oder ein sekundäres Sjögren-Syndrom vorliegt.

Dann muss man wachsam sein, um z.B. einen Lupus nicht zu übersehen.

Allerdings versucht man immer, da man keinen zuverlässigen Einzelwert zur Verfügung hat, alle möglichen Dinge zu bestimmen.

Wichtiger für eine Verlaufsuntersuchung ist die Suche nach einer Organbeteiligung (Lungenfunktion mit Diffusionskapazität, 24-h-Urin: Kreatinin-Clerance, Ultraschall zum Ausschluss von Pleura/Perikarderguss und Lymphknotenvergrößerungen, Leberwerte, Blutbild, ggf. Röntgen oder CT-Lunge, Schilddrüsenfunktion).

Frage:
An welchen Ergebnissen der sechsmonatigen Blutkontrolluntersuchengen kann man eine erhöhte AKTIVITÄT der vorhandenen Krankheit erkennen?

Antwort:
Im Wesentlichen sind dies das CrP und die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit. Dazu kommen die Aussagen der Patienten über ihr Befinden (Müdigkeit, Dauer von Gelenkschwellungen, Kortisonverbrauch u.a.)

Sehnen-, Muskel- oder Gelenkschmerzen

Frage:
Meine von mir empfundenen Sehnen-, Gelenk- oder Muskelschmerzen wandern fast täglich an beiden Unterarmen, Handgelenken und Fingergelenken mit kleinen Schwellungen und manchmal Rötungen hin und her.

Ich empfinde diese Schmerzen als Sehnenschmerzen.

Ich nehme täglich 5mg Decortin ein.

Die Entzündungen behandele ich mit Quarkwickeln.

Soll ich gegen die Schmerzen das Cortison kurzzeitig erhöhen?

Oder soll ich ein Mittel wie Quensyl einnehmen?

Antwort:
Dies kann ich ohne eine persönliche Untersuchung und Wertung der Befunde nicht sicher sagen. Letztlich könnte man die Cortisondosis z.B. auf 10mg erhöhen und dann wieder langsam reduzieren. Quensyl könnte helfen, Cortison einzusparen: Einen Versuch wäre es wert. Zuvor sollte eine Erkrankung der Netzhaut des Auges ausgeschlossen werden.

Sonne und Sjögren-Syndrom

Frage:
Die Aussagen der Ärzte zum Aufenthalt in der Sonne beim Sjögren-Syndrom sind oft sehr unterschiedlich.

Verschlimmert das Sonnenlicht die Krankheit? Löst es gar einen Schub aus? Ich weiß, dass bei der Einnahme des Mittels Quensyl die Betroffenen das Sonnenlicht etwas meiden sollten. Aber wie ist es mit der Sonne grundsätzlich?

Antwort:
Soweit mir bekannt ist, sind Sjögren-Patient(inn)en nicht derart lichtempfindlich wie Lupuspatient(inn)en. Diejenigen, die in der Sonne rasch Hautrötungen entwickeln, sollten sich besonders schützen bzw. die Sonne meiden. Quensyl kann manchmal die Lichtempfindlichkeit erhöhen. Grundsätzlich gelten die hautärztlichen Empfehlungen, wegen des Hautkrebsrisikos ausgiebige Sonnenbäder zu meiden.

Müdigkeit, bzw. Abgeschlagenheit

Frage:
Bei meinem Sjögren-Syndrom habe ich mit einer sehr großen Müdigkeit und Abgeschlagenheit zu kämpfen.

Gibt es ein Medikament dagegen? Ich habe von einem Mittel gehört, das die sog. B-Zellen im Körper reduziert.

Kann ein solches Mittel verschrieben werden, und welche Nebenwirkungen müssen ich evtl. erwarten?

Antwort:
Diese Medikament (Rituximab, Firmenname Mabthera) ist nicht für das Sjögren-Syndrom zugelassen. Es wurde bei schwerwiegenden Verläufen mit Organbeteiligung eingesetzt. Dabei hat man festgestellt, dass die Müdigkeit und andere Beschwerden besser wurden. Von der Anwendung zur ausschließlichen Reduktion der Müdigkeit ist man noch sehr weit entfernt (hoher Preis, fehlende Langzeiterfahrungen). Für die Behandlung des Sjögren-Syndroms ist das Medikament durchaus viel versprechend, man muss aber sicherlich noch mindestens 5 Jahre abwarten. Kortison, Quensyl und eine regelmäßige sportliche Betätigung (nicht über-, nicht unterfordern!) können die Müdigkeit lindern helfen.

Datenbank für Sjögren-Betroffene

Frage:
Wie und wo kann in Deutschland eine Datenbank für Sjögren-Betroffene eingerichtet werden?

Was können wir, die Betroffenen, mit unseren Mitteln wie z. B. Blut oder Befragung durch Ärzte mittels Fragebogen dazu beitragen?

Antwort:
Es gibt keine solche Datenbank, konkrete Überlegungen, eine solche einzurichten bestehen derzeit nicht.

Mistelpräparate

Frage:
Regen Mistelpräparate, z. B. subkutane Spritzen, das Immunsystem von Sjögren-Betroffenen an und ist eine solche Therapie negativ für die Krankheit, bzw. kann sie  einen Schub auslösen?

Antwort:
Dazu gibt es keine umfassenden Erfahrungen. Theoretisch sind Immunsystem-anregende Therapie bei Autoimmunkrankheiten kritisch zu sehen. Meiner Meinung nach ist der Effekt ohnehin sehr gering, so dass ein (theoretisches) Risiko nicht unbedingt in Kauf genommen werden sollte (es handelt sich immer um Einzelfallentscheidungen).

 
Herzbeteiligung beim Sjögren-Syndrom

Frage:
Welche Symptome treten bei einer Herzbeteiligung auf?

Ist meine Kurzatmigkeit bei Belastung evtl. auf eine Herzbeteiligung zurückzuführen?

Die Lungenfunktionsprüfung war aber OK.

Antwort:
Kurzatmigkeit kann viele Ursachen haben. Eine Herzuntersuchung (Echokardiographie = Ultraschall) ist sinnvoll. Die Herzfunktion ist aber meist nicht derart gestört, dass eine Kurzatmigkeit erklärt werden kann. Nicht selten besteht durch ein Schonverhalten bedingter Trainingsmangel, der durch gut dosierte Bewegung (z.B. Walking) gebessert werden kann. Eine Blutarmut, Lungenfunktionsstörungen, Herzrhythmusstörungen, eine Schilddrüsenfehlfunktion oder ein Bluthochdruck  sollten ausgeschlossen werden.