Kollagenosentag am 25. September 2005 in der Charité, Berlin
Das Selbsthilfe-Netzwerk Sjögren-Syndrom ist sehr dankbar, dass im Rahmen des Kollagenaosentages in der Charité Berlin unser Krankheitsbild von Herrn Prof. Dr. Thomas Dörner behandelt worden ist. Herr Prof. Dr. Dörner, der als hochgeschätzter Fachmann für das Sjögren-Syndrom bekannt ist, hat uns Betroffene mit seiner kompetenten und sehr offenen, menschlichen Art beeindruckt. Erfreulicherweise hat er uns für diese home-page seine Folien mit kurzen Erläuterungen zur Verfügung gestellt. Wir veröffentlichen sie im Folgenden.
Neue Horizonte in der Diagnostik und Therapie
von Prof. Dr. Thomas Dörner, Berlin
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Erklärung zu Bild 1
Die Arbeitsgruppe beschäftigt sich seit mehreren Jahren intensiv mit dem Sjögren-Syndrom und konnte einige wissenschaftliche Ergebnisse in international renommierten Journalen publizieren. Neben Verbesserungen in der Diagnostik werden innovative Ansätze in der Therapie des Sjögren-Syndroms untersucht.
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Erklärung zu Bild 2
Das Sjögren-Syndrom wird neben seiner isolierten (primären) Form auch bei vielen anderen Erkrankungen mit sog. autoimmuner Entzündung begleitend gefunden (sog. sekundäre Form). Insbesondere bei der rheumatoiden Arthritis (bis ca. 20% der Fälle), aber auch bei den aKollagenosen (SLE, Sklerodermie, Myositis, Mischkollagenosen u.a.) wie auch bei autoimmunen Schilddrüsen- und Lebererkrankungen (u.a. primär biliäre Zirrhose, autoimmune Hepatitis) findet sich bei einigen Patienten ein sekundäres Sjögren-Syndrom. Nicht zuletzt sind auch Patienten mit Myasthenia gravis sowie multipler Sklerose in ca. 10-15% von einem sekundären Sjögren-Syndrom betroffen.
Da in der Mehrzahl Frauen von der Krankheit betroffen sind, werden weibliche Geschlechtshormone oder genetische Merkmale als Mitverursacher der Erkrankung verdächtigt.
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Erklärung zu Bild 3
Die Geschichte der Erkrankung ist vergleichsweise jung, da erst 1933 der schwedische Ophthalmologe Henrik Sjögren die Erkrankung erstmals beschrieb.
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Erklärung zu Bild 4
Die Häufigkeit des sekundären Sjögren-Syndroms wird in der Literatur sehr unterschiedlich angegeben. Das hat u.a. etwas mit den bis vor kurzem unterschiedlichen Klassifikationskriterien der Erkrankung zu tun, d.h. es gab unterschiedliche diagnostische Erfordernisse für die Stellung der Diagnose in verschiedenen Teilen der Welt. Beispielhaft ist für einige Erkrankungen die Häufigkeit einer sekundären Erkrankung hier angegeben.
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Erklärung zu Bild 5
Aus einer französischen Studie von Youinou et al. wurden die ersten Symptome bei Ausbruch eines Sjögren-Syndroms entnommen. Bemerkenswert ist aus unserer Erfahrung, dass viele Patienten eine Trocken(Sicca)-Symptomatik nicht bemerken und aus diesem Grunde keinen Arzt aufsuchen. Bei einem Arztbesuch ergeben die Messungen der Drüsenproduktion oft eine deutliche Einschränkung.
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Erklärung zu Bild 6
Das dargestellte Schema soll den Prozess einer diagnostischen Sicherung der Erkrankung darstellen, wobei neben den Beschwerden der Patienten weiterführende Tests der Tränen- und Speichelproduktion sowie Blutuntersuchungen eine zentrale Rolle spielen. Von hohem diagnostischen Wert ist eine histologische Untersuchung einer kleinen Drüse, die aus der Mundschleimhaut entnommen wird (sog. Lippenbiopsie", die aber die Lippe an sich in Ruhe läßt).
Bild 7 hier herrunterladen
Erklärung zu Bild 7
Das Risiko eine Geschwulst der Lymphdrüsen zu entwickeln, ist bei Sjögren-Patienten erhöht, insbesondere bei nachweisbaren Autoantikörpern gegen die Moleküle Ro und La, die als Hauptziele der autoaggressiven Entzündung gelten. Von besonderer Bedeutung bei diesen Patienten sind langwierige Schwellungen der Ohrspeicheldrüsen, vergrößerte Milz (Fachbegriff: Splenomegalie) und Lymphknoten (Fachbegriff: Lymphadenopathie) sowie Veränderungen bestimmter Eiweiße (insbesondere die Vermehrung einzelner Immunglobuline; Fachbegriff: Paraproteinämie) im Blut.
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Erklärung zu Bild 8
Die Therapie erfordert grundsätzlich auch die Berücksichtigung allgemeiner Maßnahmen, die hier aufgelistet sind. Es ist seitens der Patienten wichtig, bei evtl. Operationen auf das Sjögren-Syndrom hinzuweisen, da hier Augenmerk auf mögliche Hornhautveränderungen gelegt werden sollte sowie ein erhöhtes Risiko für Lungenentzündungen besteht.
Bild 9a hier herrunterladen
Bild 9b hier herrunterladen
Erklärung zu Bild 9a und 9b
Die Behandlung richtet sich nach den individuellen Manifestationen der Patienten und umfasst neben der Therapie der Augen- und Mundtrockenheit bzw. deren Komplikationen auch systemische Therapien, v.a. bei Vorliegen von Entzündungen im Bereich der Lunge. In diesen Fällen kann auch einmal eine sog. Immunsuppression notwendig sein, die sonst in der Regel beim Sjögren-Syndrom nur in wenigen Fällen sinnvoll erscheint.
Ende des Vortrages