von PD Dr.  A. Schnabel, 2004 

Sana Rheumazentrum Baden-Württemberg
Klinik für Internistische Rheumatologie und Klinische Immunologie
Bad Wildbad

www.sana-rheumazentrum.de


Lunge und Kollagenosen

Unter downloaden kann die Power-Point-Präsentation Beteiligung der "Atemwege und Lunge" angeschaut werden. 

Frau Barbara Turpin hat zu jedem ppt Bild passend eine Erklärung verfasst die PD Dr. A. Schnabel für die Homepage überarbeitet hat.

Beteiligung der Atemwege und der Lunge

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Atemwege
Sicca-Syndrom der Luftröhre/Bronchien/des Kehlkopfes

Rippenfell
Rippenfellentzündung, Rippenfellerguss

Lungengewebe
autoimmune Lungenentzündung (Alveolitis)
Lungenfibrose

Lungenarterien
Bluthochdruck der Lunge
(pulmonalarterieller Hochdruck)


Beschwerden beim Sicca-Syndrom der Atemwege
+ trockener Husten
+ belegte Stimme
+ Atemnot bei Belastung

Behandlung durch:
Schleimhautbefeuchtung
+ Inhalationen (mit Kochsalzlösung Emser Salz)
+ Befeuchtung der Raumluft 
 
Wenn diese Massnahmen nicht ausreichen, und bei stärkerer Schleimhautirritation kann eine medikamentöse Schleimhautbefeuchtung eingesetzt werden
z.B. mit Bromhexin (Bisolvon ® ),ein bekanntes Medikament das bei Erkältung den Schleim in den Atemwegen löst damit er besser abgehustet werden kann. Es hat sich gezeigt, dass Bisolvon, in höheren Dosen verabreicht, beim Sjögren-Syndrom die Sicca-Beschwerden bessern kann.

Ein stärkeres Medikament ist das Pilocarpin, mit dem Handelsnamen Salagen ® das in den Apotheken eingeführt ist (dieses Kapital wird später im letzten Vortrag noch näher behandelt werden) Es stimuliert die Schleim-, Speichel- und Tränendrüsenfunktion.
 

Vorbeugende Massnahmen
+ meiden Sie Luftbelastungen mit Zigarettenrauch, Staub usw.
+ meiden Sie Medikamente die die Schleimhäute austrocknen
(bestimmte Nasentropfen, Blutdrucksenker, Allergiemittel, Psychopharmaka)
 
Interstitielle Lungenerkrankung

Die interstitielle Lungenkrankheit eine schleichende Art von Entzündung, ausgelöst von einer Immunfehlregulation, die dazu führt, dass auf lange Sicht das Lungengewebe abgebaut und zerstört werden kann und dann durch Narbengewebe ersetzt wird.

Am Beginn der Krankheit steht eine Alveolitis (immunologisch vermittelte Entzündung des Lungengewebes), die unbehandelt in eine Lungenfibrose (Bindegewebsvermehrung) übergehen kann.

Das Unangenehme an dieser Krankheit ist, dass sie zu Anfang wenig Beschwerden macht.
Viele Patienten merken nicht, dass sie lungenkrank sind. Sie merken nur, dass sie etwas Atemnot haben oder dass ihre Leistungsfähigkeit nachlässt.

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Beschwerden

+ die Atemnot nimmt langsam zu
+ oft besteht ein Reizhusten
+ vielfach stehen nicht Lungenbeschwerden sondern andere Kollagenosebeschwerden im Vordergrund.

Die oft wenig eindrucksvollen Frühsymptome der Krankheit werden häufig bagatellisiert. Viele Patienten gehen erst dann zum Arzt, wenn stärkere Atemnot aufgetreten ist. Dann ist die Krankheit oft schon eine Zeit lang gelaufen und hat bereits Narbengewebe (Fibrose) hinterlassen.

Diese Art von autoimmuner Lungenkrankheit muss deshalb gesucht werden. Mit regelmässigen Lungenfunktionsuntersuchungen kann die Diagnose ohne grossen Aufwand früh gestellt werden.

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Was bei einer Computertomographie der Lunge auffällt ist:

Abb.1/ im Stadium der Alveolitis ; ein weiches Milchglas-Muster des Lungenparenchyms,

Abb.2/ wenn der Krankheitsverlauf schon länger währt ohne Behandlung, wird daraus eine Mischung aus weichen Verschattungen (Hinweis auf Entzündung) und Linien/netzartigen Verschattungen (Hinweis auf Fibrose)

Abb. 3/ Wenn die Krankheit dann sogar jahrelang verläuft ohne ausreichende Behandlung, kann eine Fibrose entstehen die das normale Lungengewebe vollständig zerstört.
 
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Therapiemöglichkeiten

1/ Die Entzündung (Alveolitis) kann mit Immunsuppression behandelt werden.
Wenn die Behandlung früh beginnt, kann die Lungenfunktion vollständig wieder hergestellt werden

2/ Bei fortgeschrittener Erkrankung (Alveolitis + Fibrose) kann durch immunsuppressive Therapie eine weitere Verschlechterung aufgehalten werden

3/ Die Lungenfibrose lässt sich mit medikamentöser Therapie nicht zurück bilden. In diesem Stadium kann nur noch eine die eingeschränkte Lungenfunktion unterstützende Therapie eingesetzt werden.

Wirksame Therapiemöglichkeiten für die Lungenbeteiligung wurden erst in den letzten 8 - 10 Jahren entwickelt.

Wichtige Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie sind:

  • regelmässige Überwachung der Funktion: Lungenfunktionsmessung mindestens 2x pro Jahr

    bei Hinweisen auf Lungenbeteiligung weitere Diagnostik

    früher Beginn der immunsuppressiven Therapie.

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    Bluthochdruck der Lunge

    Es handelt sich dabei um eine weitere Lungenbeteiligung, die am Anfang nur geringe Beschwerden verursacht und deshalb oft nicht ernst genommen wird. Die Lungenstrombahn ist der Teil des Blutgefässsystems, der das Blut vom rechten Herzen durch die Lunge zum linken Herzen befördert. Dabei wird das sauerstoffarme Blut, das aus der Körperstrombahn zum rechten Herzen fliesst, mit Sauerstoff beladen und dann vom linken Herzen wieder in die Körperstrombahn gepumpt. Der Blutdruck in der Körperstrombahn und der Lungenstrombahn werden unabhängig voneinander reguliert. Der Blutdruck in der Lunge kann deshalb nicht an den Armen oder Beinen gemessen werden, sondern erfordert Messungen in der Lunge oder im rechten Herzen. Der Bluthochdruck in der Lunge kann als isoliertes Problem auftreten oder als Folge anderer Krankheiten. Zu letzteren gehören auch die Kollagenosen. 

    Beschwerden
    Atemnotverminderte Belastbarkeit, Unterschenkelschwellungen,  Diagnostik: EKG, Lungenfunktionsuntersuchung, EchokardiographieHerzkatheter (um den Beweis zu erbringen/Ausschluss(

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    Die verschiedenen Kollagenosen verursachen dieses Problem unterschiedlich häufig,
    vergleichsweise selten bei systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Poly/Dermatomyositis, Rheumatoider Arthritis, häufig bei Sklerodermie, Mischkollagenosen

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    Bei der Sklerodermie werden 2 Formen unterschieden, die unterschiedlich häufig zum Bluthochdruck der Lunge führen:
    Systemische (progressive) Sklerodermie die Hautveränderungen dehnen sich auf die Oberarme, Oberschenkel und den Rumpf aus. Bei den antinukleären Antikörpern (ANA) sind Antikörper gegen Scl70 häufig. Mit wenigen Ausnahmen haben die Patienten ein Raynaud-Syndrom, der Bluthochdruck der Lunge ist relativ häufig. Sklerodermie mit begrenzter Hautbeteiligung. Die Hautveränderungen beschränken sich auf die Hände/Unterarme und die Füsse/ Unterschenkel. Bei den ANA sind Antikörper gegen Centromere häufig. Auch diese Patienten haben fast alle ein Raynaud-Syndrom und oft einen Bluthochdruck der Lunge Die Sklerodermie mit begrenzter Hautbeteiligung ist deshalb nicht die harmlose Verlaufsform der Sklerodermie. Sie führt besonders oft zur Beteiligung der Arterien (à Bluthochdruck der Lunge) und erfordert deshalb eine gute Überwachung der Lunge und des Kreislaufsystems.

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    Verlauf
    der Bluthochdruck der Lunge führt zur Überlastung und Schädigung der rechten Herzkammer

    der unbehandelte Bluthochdruck gehört zu den lebensverkürzenden Organbeteiligungen

    Diagnostik
    Atemnot bei Kollagenosen erfordert stets eine sorgfältige Abklärung

    bei der Sklerodermie ist der Bluthochdruck der Lunge besonders häufig

    zur Überwachung der Lunge und der Lungenarterien gehört die Ultraschalluntersuchung des Herzens 1 - 2 x pro Jahr;
    auch die Lungenfunktionsuntersuchung kann Hinweise auf diese Diagnose geben (Verminderung der Diffusionskapazität)

    Bei Verdacht auf Lungenbluthochdruck müssen die Untersuchungen weitergeführt werden um Gewissheit zu verschaffen, eventuell bis zum Herzkatheter. 

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    Therapiemöglichkeiten

    Medikamente , die den Blutdruck in der Körperstrombahn senken, wirken schlecht auf die Lungenstrombahn
    deshalb war in der Vergangenheit die Behandlung des Bluthochdrucks der Lunge wenig wirksam, die Lebenserwartung der betroffenen Patienten war deutlich vermindert
    die Entwicklung neuer Medikamente, die speziell auf die Lungengefässe wirken, hat in den letzten Jahren die Behandlungsmöglichkeiten deutlich verbessert.

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    Zugelassene Medikamente sind:

    Bosentan (Tracleer ® ): Tablettentherapie, die den Blutdruck in der Lunge senkt und so die rechte Herzkammer entlastet

    Iloprost (Ventavis ® ): das Medikament wird mehrfach täglich inhaliert und wirkt ähnlich auf die Lungenarterien und das rechte Herz. 

    In Erprobung

    Sildenafil (Viagra ® ) und ähnliche:
    Auch diese Medikamente können den Bluthochdruck der Lunge bessern; derzeit werden sie in Studien geprüft, zugelassen sind sie für diese Behandlung noch nicht.

    Epoprostenol (Flolan ®): wird mittels intravenöser Dauerinfusion angewandt, vor allem in der Intensivtherapie.

     

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